Njihova je koža podložna trganju ili stvaranju mjehura čak i pri najnježnijem dodiru. Ovaj nadimak proizlazi iz zapanjujuće sličnosti njihove nježne kože s krhkošću leptirovih krila
Ako ste negdje čuli slogan “Djecu leptire i običan dodir boli”, vjerojatno vam baš i nije bilo jasno o čemu se zapravo radi.
A riječ je o djeci, poznatoj kao “Djeca leptiri”.
Djeca koja imaju buloznu epidermolizu, odnosno rođena su s rijetkim genetskim stanjem koje njihovu kožu čini nevjerojatno krhkom.
Njihova je koža podložna trganju ili stvaranju mjehura čak i pri najnježnijem dodiru. Ovaj nadimak proizlazi iz zapanjujuće sličnosti njihove nježne kože s krhkošću leptirovih krila.
Iako ne postoji poznati lijek, dostupne su brojne mogućnosti liječenja. Učinkovitost liječenja varira ovisno o težini i opsegu utjecaja stanja na tijelo. Krhka koža sklona stvaranju mjehurića i trganju zajednička je karakteristika svih vrsta bulozne epidermolize, često praćena boli i svrbežom.
Osim toga, postoje podskupine stanja i pojedinačne varijacije koje imaju djeca leptiri i koji mogu dovesti do dodatnih simptoma. To može uključivati prisutnost zadebljale kože na dlanovima i tabanima i grube ili zadebljale nokte. Kao i promjene u boji ili tonu kože, ožiljke i zatezanje kože, mjehuriće u usnoj šupljini i ožiljke ili zatezanje unutarnjih tkiva.
Djeca leptiri – tipovi bolesti
Bulozna epidermoliza obuhvaća pet primarnih tipova, od kojih svaki karakteriziraju određena mjesta na kojima se mjehurići obično pojavljuju.
- Bulozna epidermoliza simplex: Ovo je najrašireniji tip, koji se obično manifestira kod novorođenčadi. Prvenstveno zahvaća dlanove i tabane.
- Junctional Bulozna epidermoliza: Javlja se u djetinjstvu, ovaj je oblik teži i dovodi do pojave mjehurića u dubljim slojevima kože.
- Bulozna distrofična epidermoliza: Kod osoba s ovim tipom koži nedostaje kolagena, koji je odgovoran za njezin strukturni integritet. Ili postojeći kolagen ne funkcionira učinkovito. Posljedično, slojevi kože ne uspijevaju pravilno prianjati. Ponekad se ovaj tip ne pokaže sve do ranog djetinjstva.
- Kindlerov sindrom: Ovo stanje karakterizira kombinacija mjehurića koji se pojavljuju na različitim slojevima kože. Izlaganje suncu također može uzrokovati nepravilne promjene u pigmentaciji kože.
- Bulozna epidermoliza Acquisita: Ovaj oblik rezultira stvaranjem mjehurića na rukama, stopalima i sluznicama poput usta.
Ublažavanje simptoma bolesti
Kada je riječ o buloznoj epidermolizi, iako lijek nije dostupan, postoje različite mogućnosti tretiranja stanja. Kod osoba s teškim slučajevima, njega kože je slična njezi rana od opeklina. To podrazumijeva učenje pravilnih tehnika za svakodnevnu njegu rana, kao i primjenu zavoja i zaštitnih mjera za zahvaćena područja. Za ublažavanje boli liječnik može propisati lijekove posebno namijenjene za ublažavanje boli.
U određenim situacijama može biti potrebna operacija. Na primjer, ako su mjehurići uzrokovali spajanje prstiju na rukama ili nogama, liječnik može izvesti postupak za njihovo odvajanje. Osim toga, ako ožiljci u jednjaku ometaju sposobnost jedenja, može se primijeniti kirurški zahvat za proširenje jednjaka, olakšavajući bolji unos hrane.
U slučajevima kada hranjenje ostaje pretjerano bolno, liječnik može preporučiti sondu za hranjenje kao alternativu, osiguravajući izravno dovođenje hrane u želudac.
Kakva je prognoza za budućnost djece leptira?
Prognoza za pojedince s buloznom epidermolizom varira. Pri čemu bolest često počinje u djetinjstvu, ali potencijalno postaje manje teška kako vrijeme napreduje. Iako bol i upala mogu biti izazovni, prognoza ne mora uvijek odgovarati ozbiljnosti simptoma.
U blagim slučajevima postoje dostupne terapije i lijekovi koji učinkovito upravljaju bolešću. Međutim, kada su zahvaćeni unutarnji organi, prognoza se može pogoršati. Ozbiljne ili potencijalno smrtonosne komplikacije mogu nastati kada sluznice i tjelesna tkiva postanu kruti zbog ožiljaka. Ili kada su dišni putovi začepljeni tkivom s ožiljcima. Rana dijagnoza i proaktivno upravljanje ovim kroničnim stanjima igraju ključnu ulogu u poboljšanju ishoda.
